Guillain-Barré sindromu, Miller Fisher sindromu (MFS)
Qanqliozid anticisimləri bir sıra kəskin və xroniki polinevropatiyalar fonunda rast gəlinir. Həm kəskin, həm də xroniki autoimmun polinevropatiyaların ortaq xüsusiyyəti onurğa-beyin mayesində zülal-hüceyrə (protein-cell) dissosiasiyasıdır, normal və ya minimal hüceyrə keçidliyində onurğa-beyin mayesində əhəmiyyətli dərəcədə zülalın artması ilə ozünü göstərir.
QANQLİOZİDLƏRLƏ BAĞLI XƏSTƏLİKLƏR;
Guillain-Barre Sindromu (GBS) – autoimmun etiologiyalı kəskin iltihabi
demiyelinizə edən polineyropatiyadır. Xəstəliyin xarakterik xüsusiyyətləri: periferik
ifliclər və onurğa-beyin mayesində zülal-hüceyrə (protein-cell) dissosiasiyasıdır (əksər
hallarda).
GBS-ın dörd əsas klinik variantları müəyyən edilir:
GBS-ın klassik forması - kəskin iltihabi demiyelinizə edən polineyropatiya (90% hallarda)
GBS-ın - aksonal forması - kəskin motor aksonal nevropatiya. GBS-ın bu formasının xarakterik xüsusiyyəti - hərəkət liflərinin izolyasiya edilmiş xəsarətidir. 15% hallarda hərəkət lifləri ilə birlikdə duyğu (sensor) liflərdə zərər görür.
Miller-Fişer sindromu
Miller-Fişer sindromu (Miller-Fisher syndrome (FS)) - GBS sindromunun bir forması olaraq, parezlər zamanı oftalmoplegiya, beyinciyin ataksiyası və arefleksiya kimi fəsadlarla xarakterizə olunur.
Multifokal Motor Nevropatiya (MMN): Xəstələrin 80% -i gənc kişilər təşkil edir. Əsas təzahürü ətrafların distal hissələrində, əsasən əllərdə, assimetrik parezlərdir. Yalnız 10% hallarda, zəiflik əllərin və ya alt qisimlərin proksimal
hissələrində özünü birüzə verir.
Xroniki İltihabi Dimiyelinizə edən polinevropatiya (Chronic inflammatory demyelinating poleneuropathy (CİPD)) proksimal və distal əzələlərin simmetrik zəifliyi və simptomların 2 ay ərzində inkişafı ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin simptomları GBS (Guillain-Barre Syndrom (GBS)) ilə oxşardır. Lakin, 2 ay ərzində xəstəliyin inkişafı GBS-dən fərqləndirilir. CİPD Guillain-Barre sindromlu xəstələrin 3-10% -də inkişaf edir. Əksər hallarda xəstəlik kəskin respirator və bağırsaq infeksiyalarında 2-4 həftə təzahür edir. Sonra xəstələrin 50-70% -ində inkişaf edir.
İnfeksion agentlər: Campylobacter jejuni (O:19), Sitomeqalovirus (CMV), Ebstein- Barr Virusu (EBV), Herpes Simpleks Virusu (HSV), İnsan İmmun Çatışmazlığı Virusu (HİV), Hepatit B Virusu, Mycoplasma Pneumonia, Haemophilus İnfluenza və s. GBS xəstəliyinin yaranmasında C.jejuni əsas rol oynayır. C.jejuni lipopolisaxaridləri qanqliozid GM1 və GD1b ilə yuksək oxşarlığa malikdir, ona görədə bu patogen orqanizmlərə qarşı yaranan anticisimlər öz hüceyrə membranlarının qanqliozidlər ilə bağlanır. “Molekulyar mimikriya” adlanan fenomen xəstəliyin əsas patofizioloji mexanizmidir.
Qanqliozid GQ1b – Miller-Fişer sindromunda əsas rol oynayir (80%).
Gangliozid paneli :
GM1, GM2, GM3, GD 1a, GD 1b, GT 1b, GQ 1b