VWF Activity
Von Willebrand faktoru kompleks bir zülaldır - endotel hüceyrələri (damarların daxili təbəqəsi) və sümük iliyində yerləşən meqakaryosit hüceyrələr tərəfindən sintez edilən qlikoprotein. Qanın laxtalanma reaksiyalarında mühüm rol oynayır. Von Willebrand faktoru qanın maye hissəsinin - plazmanın laxtalanmasında və hemostazda iştirak edən əsas qan hüceyrələri olan trombositlərin fəaliyyətində iştirak edir.
Von Willebrand faktor testinə göstərişlər
Qanda fon Villebrand faktorunun təyini qanaxma, fon Villebrand xəstəliyinə şübhə, qanda laxtalanma faktoru VIII-in tərkibinin azalması hallarında məqsədəuyğundur. Bundan əlavə, bu amil sistemli vaskulitin fəaliyyətini müəyyən etmək üçün müəyyən edilir - damar endotelinin kütləvi zədələnməsi ilə əlaqəli otoimmün xəstəliklər.
Tədqiqat üçün materialların hazırlanması və toplanması
Tədqiqat səhər boş bir mədədə, axşam yeməyindən bir gün əvvəl axşam 6-dan gec olmayaraq aparılır, sonra qan götürülənə qədər qida qəbuluna icazə verilmir. Həmçinin qan götürməzdən əvvəl hər hansı invaziv diaqnostik və terapevtik prosedurların (endoskopik müayinə və s.), fizioterapevtik prosedurların aparılması arzuolunmazdır, ağır fiziki fəaliyyətdən (idman məşqi və s.), hipotermiyadan və qızdırmadan çəkinmək lazımdır. Damardan qan alınır.
Yetkinlərdə normalar (istinad göstəriciləri): 70-150%
NƏTİCƏLƏRİN QİYMƏTLƏNDİRİLMƏSİ
Von Willebrand faktorunun səviyyəsinin artması endotelin kütləvi zədələnməsi (hemorragik vaskulit, ateroskleroz, diabetes mellitus, şişlər, gestoz), tromboz və yayılmış damardaxili laxtalanma ilə müşahidə olunur və həmçinin endotelin sərbəst buraxılması ilə fizioloji aktivləşməsini göstərə bilər. fon Willebrand faktorunun qan dövranına daxil olması (fiziki məşq, hamiləlik, stress, travma, adrenalin, vazopressin qəbulu). Yavaş və uzunmüddətli müşahidə olunan artım kəskin koronar sindromlarda, qaraciyər sirrozunda, əməliyyatdan sonrakı dövrdə, xərçəngdə, hamiləlikdə, diabetdə, hemolitik anemiyada baş verir.
Von Willebrand faktorunun səviyyəsinin azalması hipotiroidizm, sistemik lupus eritematosus və digər otoimmün xəstəliklərdə müşahidə olunur. Von Willebrand faktorunun miqdarının azalması və ya onun funksional xassələrinin dəyişməsi ilə ifadə olunan irsi pozğunluqlar ən çox yayılmış anadangəlmə hemorragik xəstəlik olan von Willebrand xəstəliyinə (VWD) səbəb olur. BV əhalinin təxminən 1%-də aşkar edilir; lakin, klinik əhəmiyyətli halların sayı daha azdır - təxminən 1/100.000 nəfər.