Makriafav-Mikeli xəstəliyi
PHN- genetik mutasiya nəticəsində meydana çıxan və xroniki damardaxili hemoliz, sümük iliyi çatışmazlığı və trombozla gedən bir xəstəlikdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin membran defektinə bağlı nadir rast gəlinsə də böyrək, qaraciyər, dalaq, mezenterik tromboz kimi ciddi ağırlaşmalara səbəb olur.
PNH diaqnozunu təsdiləmək üçün aparılan bu test- xəstənin periferik qan nümunəsində hüceyrə səthindəki proteinləri tanımaqla defektiv qan hüceyrələrini təsbit edir və yüksək həssaslıqla diaqnoz qoymağa imkan verir.
Analizin üsulu: Flow cytometry
Analiz üçün hansı biomaterial istifadə edilə bilər? Venoz qan.
Analizə necə düzgün hazırlaşmaq olar?
• analizdən 10-12 saat əvvəl yeməmək məsləhətdir;
• mümkünsə, testlərdən ən azı 24 saat əvvəl dərman qəbul etməyi dayandırın;
• dərman qəbul edərkən testlər apararkən bu faktı göndəriş blankında qeyd etməlisiniz;
• artan emosional stressi aradan qaldırmaq;
• qan götürməzdən bir neçə dəqiqə əvvəl rahat bir mövqe tutmaq (oturmaq), istirahət etmək, sakitləşmək.
Analiz nə üçün istifadə olunur?
- PNH diaqnozunun təsdiqlənməsi
- Təsdiqlənmiş PNH olan xəstələrdə xəstəliyin gedişatının və müalicənin izlənməsi
Aşağıdakı klinik göstəriciləri olan zaman PNH testinin aparılması məqsədəuyğundur:
- Hemoqlobinuriya
- Dəmir müalicəsi, ya qarın ağrısı, tromboz, disfagiya və qranulositopeniya/trombositopeniya ilə izah olunmayan hemoliz
- Naməlum mənşəli Coombs-mənfi hemolitik anemiya
- Qeyri-adi tromboz və ya izah olunmayan hemolitik anemiya və ya sitopeniya
- Sümük iliyi çatışmazlığı (aplastik anemiya, hipoplastik anemiya, MDS).